复发行为分析 | 原发卵巢弥漫性大 B 细胞淋巴瘤

在利妥堪抗病毒时期原发阴茎遗传病病患者的发作模式和现有尚不明确。来自美国 MD Anderson 中心地带的 L Deng 教授协同包括中国在内的世界性二十多个医疗机构，借此研究课题阴茎遗传病在现有治疗策略下的及其临床特质和药理学道德上，系统性的结果发表在最新的 Leukemia 月刊。

原发阴茎遗传病（PTL）是一种很稀有的结外非霍奇金遗传病，占所有 NHL 病患者 1%。80%~90% 的原发阴茎遗传病病理为原发性大 B 蛋白遗传病，是一类异质性不强的 NHL 。生存曲线查看，原发阴茎原发性大 B 蛋白遗传病病患者低发作后果停滞存在且不存在平直的区，同时也很较易累及其他结外器官，特别是周围神经和对侧阴茎。

在以前的 20 年里，原发性大 B 蛋白遗传病病患者总体肾功能因为协同利妥堪抗病毒的近期治疗得到突出的优化。然而利妥堪抗病毒对原发阴茎原发性大 B 蛋白遗传病病患者肾功能的影响尚不明确。基于原发阴茎原发性大 B 蛋白遗传病病患者周围神经及对侧阴茎发作率低的断言，从 1994 年开始， MD Anderson 中心地带就建议改用协同鞘内注射和对侧阴茎放疗及近期肌肉注射策略。

因为原发阴茎原发性大 B 蛋白遗传病稀有，大多比如说数据都是来自于一些小标准型回顾性研究课题。至今为止第二大的两个原发阴茎原发性大 B 蛋白遗传病研究课题都是回顾性实地调查，分别由国际结外遗传病工作组（IELSG）和美国基于随访、流行病学和角度看血案的人口实地调查（SEER）数据库带来。但 IELSG 的研究课题先于利妥堪抗病毒时期，而 SEER 研究课题则缺少关于近期治疗和发作的最主要的资讯。

本研究课题的用以是包括利妥堪抗病毒时期关于原发阴茎原发性大 B 蛋白遗传病黄疸、肾功能和治疗失利诱因的的资讯新增，这样可以鼓励规章并优化原发阴茎原发性大 B 蛋白遗传病治疗策略。通过表型谱研究课题者发现，原发阴茎原发性大 B 蛋白遗传病有截然不同的分子特质，使我们更了解原发阴茎原发性大 B 蛋白遗传病并帮我们找到一些确实的发病程序。

研究课题者归纳了 280 则有原发阴茎原发性大 B 蛋白遗传病病患者的临床及药理学特质， 64% 病患者接受含有利妥堪抗病毒的方案肌肉注射。尽管大多（95%）病患者获取完全缓解，仍然观察到停滞的发作后果。利妥堪抗病毒突出的增加了发作的累加危险度并同时优化了原发阴茎原发性大 B 蛋白遗传病病患者的无进展生存（5 年 56% : 36%）和总生存（5 年 68% : 48%）。

表 1 为 PT-DLBCL 发作特质

周围神经和对侧阴茎是最常见发作部位。大多原发阴茎原发性大 B 蛋白遗传病致病归纳都是非 GCB 标准型（84%）并且 GEP 归纳为 ABC 标准型。 原发阴茎遗传病 截然不同的 GEP 特质与诱导、粘附分子和致病反之亦然表达失调有关，确实可以说明肾功能差的诱因。可视的，未被发现的 FOXP1 和 T 蛋白白血病/遗传病 1（TCL1）基因序列诱导也查看了肾功能差的趋势。

这项研究课题包括了极具价值的利妥堪抗病毒时期治疗原发阴茎原发性大 B 蛋白遗传病及其临床及药理学道德上的系统性的资讯。

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编辑： 张跃奇